¿Cuáles son los posibles resultados en las pruebas auditivas en el síndrome de Pendred? pregunta P.A

Respuesta: Según Brad Stach, el síndrome de Pendred es un desorden metabólico endocrino, autosómico recesivo, que puede dar como resultado una hipoacusia sensorineural simétrica bilateral de grado severo a profundo. Se acompaña con agrandamiento tiroideo que inicia en la niñez. Existe una variante que se expresa con pérdida auditiva y anormalidad coclear. La asociación del bocio y la hipoacusia es una característica distintiva.

La pérdida auditiva puede ser congénita o tener inicio en la infancia. La hipoacusia es simétrica, bilateral y progresiva, que va desde rango moderado hasta profunda. Puede presentar disfunción vestibular. Es posible observar anormalidades tipo Mondini hasta en un 85% de los casos.

El manejo de la hipoacusia puede hacerse con prótesis auditivas, para los casos con hipoacusia sensorineural hasta grado severo. Son posibles candidatos a implante coclear los casos de hipoacusia profunda.